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混合性结缔安排病(MCTD)是一种稀有的疾病,估量发病率为每百万每年2.1。简直任何器官体系都或许参加,食管症状是最常见的体现(45-80%)。胃灼热(48%)和吞咽困难(38%)是MCTD中陈述的最常见的胃肠道症状,但许多患者或许无症状。或许需求完全的胃肠病学查看以扫除其他食道疾病的病因。

事例简介

患者,54岁,非洲裔美国女人,因进行性无痛性吞咽困难3个月而就诊。患者诉进食时“下巴紧闭”,体重减轻了25磅(基线体重160磅)。此外,手部呈现关节痛苦、眶周皮疹和掉发。体格查看发现消瘦,张口受限(小于1英寸)以及双侧硬皮病。开始实验室研讨显现ANA(1:1,280)阳性。患者承受了钡吞咽查看,显现吞咽功用正常,没有肿块、狭隘或吸入性症状。EGD显现正常食管,单侧无堵塞Schatzki环(图1)。食管的随机活安排查看显现散在的中性粒细胞。患者承受高分辨率食管测压,显现吞咽后食管下端括约肌压力正常,舒张功用正常,但活动受损,80%吞咽失利(图2)。患者食管测压成果与无效的食管动力共同。

图1患者开始的EGD体现为Schatzki环(箭头)(a),但其他方面根本正常(b)。

图2患者开始的高分辨率食管测压显现低振幅缩短吞咽与无效食管运动共同。

风湿病学查看发现CK 7207IU/L,抗RNP阳性, PM-SCL抗体阳性,RNA聚合酶抗体阳性(20.4U/mL),PM-SCL 75和PML-SCL 100阳性.高分辨率胸部CT显现肺容量削减,纤维化和牵拉性支气管扩张,与胶原血管相关间质性肺病(ILD)共同。肺功用测验显现限制性形式。下肢MRI显现双侧大腿肌肉水肿和炎性改动。依据Kasukawa分类,患者契合MCTD确诊规范,抗RNP抗体阳性(常见症状)、结节性硬化病、肺纤维化、CK升高(> 1发现分为两类)。依据症状、实验室成果和印象学体现,患者被确诊为MCTD,首要体现为肌炎。

患者开始使用高剂量泼尼松和静脉注射免疫球蛋白,症状得到改进。后转为低剂量泼尼松、霉酚酸酯、羟氯喹和静脉注射免疫球蛋白进行长时间医治。患者吞咽困难得到改进,康复基线体重。CK降至286 IU / L(正常24-170 IU / L)。患者医治6个月后重复食管测压,显现正常的食管下端括约肌静息压力和正常食管运动才能,正常吞咽量为70%(图3)。

图3医治6个月后重复高分辨率食管测压显现完好的缩短形式,食管下括约肌松懈轻度受损。70%正常吞咽组食管运动显着改进。

评论

MCTD常与食管运动妨碍有关,胃食管返流和吞咽困难是最常见的临床体现。MCTD患者的食道运动功用妨碍可在发病时处于亚临床状况,高达三分之一的测压反常患者是无症状的。食管测压显现,运动的改动一般是因为食道的下三分之二的穿孔,但也能够触及近端横纹肌,一般没有硬皮病严峻。严峻的并发症包含食管炎、狭隘和Barrett食管。反常活动也或许发生在胃肠道的其他部位,包含胃排空推迟和肠道推迟转运。

MCTD患者动力妨碍的发病机制尚不清楚。一种假设是,本身抗体进犯食道中的平滑肌安排以及奥尔巴赫神经丛中的神经节细胞、血管壁,肌肉安排和鳞状上皮细胞,然后导致吞咽困难。尸检剖析显现,食管下三分之二和食管内环形肌层的安排病理学改动更为严峻。

患者在肺功用测验和CT成像方面也存在局限性,与ILD共同。MCTD的肺部劳累是常见的,而且常常与食管运动损害共存。Fagundes等发现重度食管运动妨碍与MCTD患者的ILD存在明显相关性。ILD构成的病理机制尚不清楚,关于食管运动妨碍导致胃食管反流的效果存在彼此对立的依据。肺部并发症包含吸入性肺炎、肺纤维化和肺炎。

总归,本文陈述了一例新确诊为MCTD的患者在呈现吞咽困难症状后的共同病例。实验室、印象学和临床症状用于确认MCTD的确诊。当患者呈现吞咽困难和恰当的临床症状时,应坚持对风湿病的高度置疑。

医脉通编译收拾自:Gyorffy J B, Marowske J, Gancayco J. A Rare Cause of Dysphagia and Weight Loss[J]. Case Reports in Gastroenterology, 2018, 12(3): 640-645.

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